腹部胀痛纳差1个月，症状加重伴双下肢水

医院汤善宏程双平秦建平吴晓玲陈易华梁燕曾维政蒋明德

1、病例资料

患者，男性，55岁，主因“腹部胀痛、纳差1个月，症状加重伴双下肢水肿4d”入院。入院前1个月无明显诱因出现腹部胀痛、纳差，为阵发性隐痛，腹胀呈进行性加重，饮食量较前明显减少，大便干燥，1次/3d，偶尔大便表面带血，医院住院治疗。

肝功能示：ALT23U/L，AST49U/L,GGTU/L，ALPU/L，白蛋白25.9g/L。腹部CT：（1）肝脏肿胀，脾稍大；（2）脾脏边缘中度强化团块影，局部隆起；（3）胆囊壁增厚，呈明显强化；（4）门静脉主干增粗，下腔静脉显影较淡；（5）腹腔积液。下腔静脉造影未见明显异常。给予对症治疗后腹胀缓解不明显，且逐渐加重，伴有双下肢水肿，为求进一步治疗转入本院。

入院后查体：腹部膨隆，腹壁未见静脉曲张，全腹轻微压痛，剑突下7cm、肋缘下8cm可触及肝脏下缘，质硬，触之疼痛，肝区叩击痛明显，移动性浊音阳性。血常规示：白细胞计数7.22×/L、中性粒细胞比值56.60%、红细胞计数4.8/L、血红蛋白浓度95g/L、血小板计数×/L；血生化检查示，钠.30mmol/L、钾5.29mmol/L，葡萄糖5.10mmol/L，尿素31.78mmol/L、肌酐.00μmol/L、尿酸.30μmol/L、白蛋白24.27g/L、TBiL15.16μmol/L、ALT42.70U/L、AST55.40U/L、GGT.80U/L、ALP.70U/L;甲胎蛋白4.80ng/ml，凝血四项：凝血酶原时间11.90s、纤维蛋白原2.87g/L、国际标准化比值1.12、活化部分凝血活酶时间29.90s、凝血酶原时间22.40s。其余未见异常。心电图、心脏彩超及胸部平片未见明显异常，肝穿刺活组织病理检查结果示：肝淀粉样变性（图1），因此患者得以确诊，由于患者血清尿素及肌酐轻微增高，因此未行肾脏穿刺活组织病理检查。

给予腹腔穿刺引流，保肝治疗（复方甘草酸酐胶囊，mg，3次/d)、口服强的松片（40mg，1次/d)、利尿（呋塞米，40mg，1次／d；螺内酯，mg，1次/d)，患者症状明显好转出院。出院后继续保肝（复方甘草酸酐胶囊，mg，3次/d）、口服强的松片（40mg，1次/d)、利尿（呋塞米，40mg，1次／d；螺内酯，mg，1次/d）治疗。2个月后来院复查，肝肾功能电解质、尿酸及凝血等较出院时无明显变化，腹部超声示少到中量腹水。

2、讨论

巨型肝可由晚期肝癌引起，也可见于布加综合征、充血性心力衰竭、肝豆状核变性、肝糖原累积症等患者肝脏淀粉样变性也可引起巨大肝，是临床极为罕见的一类疾病，可能是由于不可溶性单克隆免疫球蛋白轻链（具有特殊阝折叠结构的原纤维）沉积于肝细胞外，导致广泛的肝组织结构及功能改变，也可累及心脏、肾脏、肠道等多个器官。临床表现一般为肝功能受损相关，包括乏力、消化不良、体质量减轻及右上腹肝区不适等，长期发展可致肝肿大、门静脉高压及其相关并发症，据报道肝大明显者占所有患者的比例大于80％，有些患者肝脏下缘位于剑突下10cm，肋下10cm。临床诊断较为困难，主要依赖于肝穿刺活组织病理检查确诊。

本例患者由于肝损害及门静脉高压表现入院，最明显特点为肝巨大，肝上界位置正常，但肝下缘位于剑突下7cm、肋缘下8cm，医院就诊，被误诊为肝硬化、布加综合征等。本院经肝穿刺活组织病理检查证实为肝淀粉样变性。目前该疾病尚无特效治疗方法，常规方案以马法兰联合泼尼松治疗，也可在此基础上加秋水仙碱，患者一般预后较差，生存期一般为6～12个月。本例患者经保肝、利尿、口服激素、腹腔穿刺放腹水及对症等治疗后症状好转出院。有报道此类患者经肝移植或干细胞移植能取得较好的疗效，但由于该患者不具备相应条件而无法接受肝移植或干细胞移植治疗。另外，本例患者合并高尿酸血症，尿酸是嘌呤代谢最终产物，其主要经过肾脏排泄，由于患者肾功能仅轻微受损，因此尚不至于导致尿酸排泄障碍，目前尚未见肝淀粉样变性患者合并高尿酸血症报道，其具体机制有待进一步深入研究。

综上所述，今后临床遇到不明原因的肝脏肿大合并ALPGGT增高、蛋白尿及出现肝外淀粉样变性的表现应警惕少见病种并可考虑活组织病理检查，使患者能得到及时诊断与治疗。

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