有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症MGR

文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2024/8/26 11:28:56   点击数:
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**有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)**是一种涉及单克隆免疫球蛋白(M蛋白)沉积在肾脏并导致肾脏功能受损的疾病。这种病症的诊断需要满足三个条件:存在M蛋白、存在肾脏病变,以及M蛋白和肾脏病变之间存在直接的因果关系。为了明确这种因果关系,肾活检病理成为关键,需要包括光镜、免疫荧光(特别是免疫球蛋白重链和轻链染色)以及电镜的检查结果。

MGRS的分类基于电镜下沉积物的形态,这些形态可以反映疾病的特定类型和进展。这些分类包括纤维素样沉积(如AL)、微管样沉积(I型和工型冷球蛋白血症和免疫触须样肾病)、无定形物质沉积(如轻链沉积病、重链沉积病、轻重链沉积病和伴免疫球蛋白沉积的增殖性肾病)、晶状体样沉积(FS)以及非沉积性疾病(如POEMS综合征和C3肾炎)。

在治疗上,主要目标是保护并逆转肾功能,同时预防移植肾的复发。具体的治疗方案会根据不同的致病细胞类型而有所不同,可能包括抗浆细胞治疗或去B细胞治疗。这些治疗方法的选择需要基于患者的具体情况和医生的建议。

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