多发性骨髓瘤:是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病。发生率居血液系统恶性肿瘤的第二位。如果没有得到规范的治疗,中位生存期只有2-3年。近几年由于对其发病机制的深入了解和多个靶向药物的获批用于骨髓瘤的治疗,骨髓瘤的预后有了明显改善,中位生存期已经延长到了10年,获得“治愈”已成为可能。
但是临床工作中见的最多的是因为没有及时发现,患者备受痛苦,家属要承受无助于患者的痛苦和经济负担的双重压力,着实让人痛心。
早期发现,早期治疗任何事情都不是一蹴而就的,患上多发性骨髓瘤也不例外,在诊断多发性骨髓瘤之前,身体就已经发生了变化,出现了一种异常的球蛋白,医学上称为“M蛋白”,只是这种异常蛋白量比较少,不足以引起身体上的不适,这时候M蛋白可以通过抽血化验被发现。
M蛋白引起全身功能紊乱1.感染是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力低下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。
2.高黏滞综合症血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。
3.出血倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制:①血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板的功能;②凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性;③血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。
4.淀粉样变性和雷诺现象少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。
根据血液指标异常程度,M蛋白引起的疾病可分为四种类型,包括MGUS(意义未明的单克隆免疫球蛋白病)、低危冒烟型骨髓瘤、高危冒烟型骨髓瘤和活动性骨髓瘤,对后两种给予治疗可以阻止病人进展为有症状骨髓瘤(症状包括高钙血症、贫血、肾功能损害、骨质破坏、高粘滞血症、淀粉样变性、反复感染),并有可能获得“治愈”。
MGUS诊断标准:1.血清单克隆蛋白30g/L;2.骨髓中克隆性浆细胞10%;3.缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器官损害,如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。
MGUS是人体健康的隐形杀手,50岁以上正常人群中发生的比例高达3%,部分进展为多发性骨髓瘤或者淋巴瘤,部分导致心脑血管疾病或者其他肿瘤。因为没有症状,常规检查也不易发现,这时候针对性的体检就显得尤为重要。
因此,建议有下列任何一项的要在每年体检时,在常规检查的基础上,强烈建议加做免疫球蛋白和血尿轻链,进一步行血清蛋白电泳和游离轻链检查。
1.年龄大于45岁;2.家族中有多发性骨髓瘤、淀粉样变、华氏巨球蛋白血症等浆细胞疾病者;3.免疫功能低下,特别是接受器官移植者;4.骨痛者;5.血粘稠度增高者;6.心肌病患者;7.体重下降者;8.水肿者;9.易出血者,包括皮肤瘀斑、月经量较多、消化道出血、牙龈出血、鼻出血等;10.反复发生低血糖,表现为饥饿感、心慌、出汗;11.长期接触杀虫剂;12.顽固性便秘或长期腹泻。
如果您有上述症状或者血液免疫球蛋白和血轻链检查出现异常,请及时到血液科就诊。
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