Rh血型不合溶血性贫血
胎儿生命危在旦夕
来自深圳的邓女士血型就是RhD(-),平常生活上没有任何不适,3年前第一胎怀孕生产也很顺利。
但是今年怀上二胎后,就不像第一胎那般幸运了。怀孕前半期还好,可是到了怀孕29周,产科超声检查突然发现胎儿全身水肿(心脏增大、胸腹水等表现),也就是医学上常说的Rh血型不合溶血性贫血。
由于胎儿红细胞持续不断的破坏,胎儿贫血会越来越重,这种情况若得不到改善,孩子就会死在宫内。
碰到这种事的邓女士十分着急,医院咨询后,医院产前诊断中心。医院熊奕副院长迅速组织了院内多学科会诊,在医院特聘教授——医院杨艳东与医院产前诊断中心副主任周芸共同主持下,产科赵跃宏主任、超声科李梅主任、输血科蔡钦泉副主任、新生儿科刘杰波主任、麻醉科翟宇佳主任、检验中心莫红梅副主任等院内各相关学科专家经过详细评估胎儿宫内情况及文献复习,并与邓女士夫妇充分沟通,制定了周密的治疗方案:宫内输血挽救胎儿。宫内输血挽救胎儿经过医院输血科、深圳血站的共同努力及热心“熊猫血型”市民的献血,
首次输血在孕29+5周实施,由经验丰富的杨艳东教授在超声引导下将穿刺针固定在胎儿脐带静脉,成功输注红细胞35ml。在48小时候第二次成功输注红细胞55ml后,奇迹出现了:胎儿贫血明显改善,头皮水肿和心包积液消失。到孕33周已成功输血四次,胎儿已无明显水肿征象,胎动有力,胎监正常。至此,临床过程与预期吻合,后续只待孕35周最后输血一次,就可以顺利进入足月妊娠。但在孕34+1周时,邓女士突然破水,随即入院,次日剖宫产顺利分娩一枚女宝。宝宝评分10分,一般情况良好,仅有轻度贫血。因为是早产儿,宝宝暂时住进新生儿科。经新生儿科刘杰波主任团队悉心照料,宝宝平安度过了前两周的危险期。小姑娘现在体重2.3kg,身长48cm,吃奶好,反应好,可以回家与妈妈在一起啦。
邓女士和宝宝与医护人员合照医院产前诊断中心正式成立还不足一年,但“年轻有为”。此前已经开展多例双胎输血综合征的激光阻断根治术(刘子建教授带领完成),多胎妊娠射频消融减胎术/选择性终止妊娠术,多胎妊娠氯化钾减胎术等。此次成功宫内救治一例水肿胎儿只是一个新的起点。产前诊断中心将砥砺前行,开展更多的胎儿治疗,帮助有需要的孕妈妈生下健康的宝宝。延展阅读美国妇产科协会呼吁根除妊娠期Rh疾病撰稿人:杨艳东周芸美国妇产科杂志年9月刊登了一篇文章:ThecontinuingburdenofRhdisease50yearsaftertheintroductionofanti-Rh(D)immunoglobinprophylaxis:calltoaction(抗RhD免疫球蛋白问世50年Rh疾病仍造成巨大负担:呼吁行动)文章指出,尽管有了抗Rh(D)免疫球蛋白预防,但在过去50年里,由于Rh疾病导致的严重发病率和死亡率仅在全球范围内降低了50%。年,Bhutani等人进行了系统回顾和分析,以确定全球范围内Rh病导致的死亡和严重高胆红素血症导致核黄疸的流行情况。如果不能预防Rh(D)致敏并控制新生儿高胆红素血症,每年至少会导致5万名胎儿死亡,11.4万名可避免的新生儿死亡,以及许多成长过程中有残疾的儿童。其中四分之三发生在撒哈拉以南非洲和南亚地区。事实上,只有在所谓的高收入国家,Rh病才得以根除。但在发展中国家,仍然很严峻。Rh(D)阴性血型的发生率—人群中Rh抗原的发生率不同。下面的例子阐明了Rh(D)阴性表型个体的发生率种族差异[3]:●巴斯克人—30%-35%●北美洲和欧洲高加索人—15%●非洲裔美国人—8%●非洲人—4%-6%●印度人—5%●美国印第安人和因纽特爱斯基摩人—1%-2%●日本人—0.5%●泰国人—0.3%●中国人—0.3%上表可见中国人RhD阴性血型发生率不高,约0.3%,但是由于人口庞大,Rh阴性血型导致的胎儿及新生儿死亡,及儿童残障的绝对数量不少。问题:Rh病预防失败Rh病导致世界各国持续负担的原因很多,难以准确评估。然而,通过与世界各地许多国家代表的讨论,我们确定了世界某些地区的一些重要因素。非洲。在许多地区,妊娠期ABO血型和Rh血型分型不确定。此外,抗Rh(D)免疫球蛋白经常通过私营药店分发,其价格可能是高收入国家的4-8倍。此外,抗rh(D)预防主要是通过地方倡议进行的,而不是得到大多数政府的赞同。中国。由于进口限制,无法获得抗Rh(D)免疫球蛋白。尽管Rh(D)阴性的妇女很低,考虑到高的出生总数和父亲很可能是Rh(D)阳性的,母亲的Rh(D)同种免疫通常是全面发生的。此外,取消“独生子女”政策预计会增加Rh疾病的发生,因为这种疾病在随后的怀孕中会变得越来越严重。东欧和俄罗斯。虽然抗rh(D)免疫球蛋白的供应通常是充足的,但有时不能满足需要。Rh病高发病率的最重要的原因似乎是经常使用抗Rh(D)免疫球蛋白被遗漏;在流产和妊娠出血等事件发生后,给药通常被忽略。印度。在农村地区,抗Rh(D)免疫球蛋白常常得不到或被遗漏。此外,本地生产的单克隆抗Rh(D)产品还没有经过充分的临床有效性测试。南美洲。抗Rh(D)免疫球蛋白的供应常常不足。解决问题的方法:斯坦福大学在年3月启动,建议Rh疾病的破坏性问题可以解决由三个简单的步骤:(1)提高公众意识到——这完全可以预防的疾病的风险和影响;(2)人群中常规检测ABO血型和Rh血型(D);(3)最重要的是,在符合临床指证时,提供自由和不受限制的抗Rh(D)免疫球蛋白预防。国际妇产科联合会完全同意这一倡议。世界不同地区持续的Rh病负担的原因各不相同。然而,政府和卫生官员的热情参与是必不可少的,国际妇产科联合会呼吁地方妇产科协会与官方的政治和医学机构合作,开发一种高度有效的系统,通过在产前和分娩后立即处理这一问题来预防新生儿疾病,从而消灭Rh病。总结以上国际妇产科协会发布的倡议是RhD疾病的一级预防,即在疾病尚未发生时针对病因而采取的措施。对Rh疾病的一级预防是对于已暴露于RhD阳性红细胞或暴露风险高的女性,通过给予抗D免疫球蛋白以预防大多数RhD同种异体免疫。但是对于预防失败,已经出现妊娠并发母体同种异体免疫的情况,通过检测母体抗体滴度,及超声评估胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速,多接近足月的严重贫血胎儿的治疗房室是分娩后治疗新生儿;远未足月的严重胎儿贫血胎儿的治疗方法是进行宫内输血。在技术成熟的胎儿医学中心,胎儿同种异体免疫性贫血的治疗成功率在90%以上。来源:产前诊断中心冬至编辑整理:罗医宣您还可以通过以下途径了解我们今日头条号:医院
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