高免疫球蛋白血症临床运用指南在社区中对M蛋白血症的早

【临床运用指南】在社区中对M蛋白血症的早

什么是M蛋白

M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同，可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE5类，按轻链结构又可分为κ和λ两型。

其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白份子或其片断，即M蛋白。

什么是单克隆丙种球蛋白血症

单克隆丙种球蛋白（M蛋白）血症是一组由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖而至的疾病，如多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、重链病、原发性淀粉样变性（AL）及继发性或意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)

单克隆蛋白血症患者的临床诊断散布

MGUS的定义

是一种浆细胞增殖性疾病，常常产生在多发性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的56%虽然MGUS在老年人中很常见，但是由于缺少特异性M蛋白有关的症状或体征，MGUS在老年人中常常被漏诊。具有以下特点：

MGUS诊断标准

血清M蛋白30g/L

骨髓浆细胞10%

没有大量的器官损伤

（CRAB-hypercalcaemia,renalinsufficiency,anaemiaandbonelesions)

高血钙－

肾伤害－

贫血－

溶骨现象－

MGUS发病率

根据来自MayoClinic的包括名居民的基础研究显示：

50岁以上人群的发病率为3.2%

70岁以上人群的发病率大于5%

85岁以上的男性发病率接近9%

根据年龄散布的MGUS发病率，名年龄大于50岁居民中名有M蛋白。I代表95%可信区间，年龄大于90岁的被认为90岁。

名明尼苏达州东南部居民疾病进展的可能性，这些居民均在年至年之间被诊断为MGUS。上面的曲线显示的是发展为浆细胞癌（例）或M蛋白浓度超过30g/L或骨髓浆细胞比例大于10%（32例）的可能性。下面的曲线仅仅显示的是MGUS发展为MM、IgM型淋巴瘤、原发性淀粉样病变、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病或浆细胞瘤（例）的的可能性。

单克隆和多克隆免疫球蛋白增殖的区分

单克隆增殖

单克隆增殖，是由一个细胞产生突变，然后急剧分化、增殖,并大量表达某种单一的免疫球蛋白,这类具有以下特点:

1、均一型Ig

2、Ig含量大(到达数克也可高达10余克）

3、正常Ig成份减少(正常值以下)

4、轻链型比例失调(κ/λ)

多克隆增殖和良性免疫球蛋白增殖症

所谓多克隆增殖系指各种免疫球蛋白产生细胞全面增殖。

这有两个含义:

★是5种免疫球蛋白全面增加

★虽只有一种免疫球蛋白增殖,如IgG或A、M等，但κ/λ比值正常。

多克隆增殖主要见于以下几种疾患1、慢性肝病、肝硬化

2、结缔组织病(自身免疫病)

3、慢性感染

4、恶性肿瘤

5、AIDS

6、淋巴母细胞性淋巴结病

挑选应当包括那些实验

免疫功能检测:IgG、M、A、总κ和λ轻链

建议

医院进行血清总κ和λ轻链的测定筛查M蛋白血症

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