肢端紫癜性皮损I型冷球蛋白血症伴多发

左上至右下：图A-图D

近期JAMADermatology杂志刊登一例I型冷球蛋白血症伴多发性骨髓炎致肢端紫癜性皮损的病例，现介绍如下。

患者，80岁女性，非缺血性心肌病史和慢性肾病史，因精神状态改变、出现无意识摔倒致下肢擦伤就诊。体表发现面部、肘部、膝关节、足部紫癜性皮损，后累及到鼻部、耳部、双侧前臂伸肌群表面。

生化检查示血钙过多（血钙水平11.5mg/dL）、急性肾损伤（肌酐水平5.6mg/dL）。

体格检查示患者鼻、双侧面颊、前额、左耳有暗淡紫癜性斑疹斑块（图A所示），膝关节、足部、双侧前臂伸肌群表面有网状紫癜性斑疹斑块，肘部和膝关节皮损有脱落迹象（图B所示）。

组织活检示血管内有多处纤维蛋白、冷球蛋白沉淀，血管壁炎症侵袭。外周血涂片示红细胞缗钱状堆叠，冷球蛋白沉淀。CT检查示骨盆发生溶骨性骨缺损，骨髓穿刺活检示骨髓浆细胞超过80%，形态不规则。

根据上述表现，临床诊断为I型冷球蛋白血症伴多发性骨髓瘤。

病例学习

冷球蛋白血症特征为血清冷球蛋白异常，分3个亚型，其中I型为单纯性单克隆免疫球蛋白（以IgM或IgG为代表），而II型为单克隆IgM，III型（混合型）为多克隆IgM，伴类风湿因子活化。

I型冷球蛋白血症常由单克隆免疫球蛋白（如IgM、IgG）沉淀所致，表现为血管阻塞伴毛细血管炎症侵袭。临床上，患者暴露的肢端常出现紫癜性或坏死性网状皮损，其他皮肤表现有肢端紫绀、雷诺现象、网状青斑。

II型或III型冷球蛋白血症常表现为免疫复合物沉积和毛细血管炎，临床表现有明显紫癜，伴可能的多器官受累。

与III型冷球蛋白血症常伴随丙肝病毒感染不同的是，I型冷球蛋白血症常与B淋巴细胞增生性疾病有关，如巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。

虽然网状紫癜需要鉴别多种其他疾病，可根据I型冷球蛋白血症紫癜分布在肢端做出特异性诊断。I型冷球蛋白血症治疗原则主要针对血液学病变，伴严重并发症时可接受糖皮质激素和血浆置换治疗。本例中，由于患者处于癌症晚期，预后较差，遂行保守化疗和安适疗法。