静脉用丙种球蛋白治疗风湿病的再认识

静脉用丙种球蛋白（IVIG）在风湿病中应用广泛，但临床医生对其适应症的掌握往往不够准确，并且其副作用往往被忽视。近年来的研究显示，IVIG在某些风湿病中应用效果良好，而在某些情况下则无明显获益，具体如下：红斑狼疮相关的免疫性血小板减少性紫癜的患者非常推荐应用IVIG；严重危及生命的炎症性肌病患者可以首选IVIG，或者将IVIG作为激素之外的二线治疗；红斑狼疮相关的先天性心脏传导阻滞酌情推荐应用IVIG，红斑狼疮合并反复胎停的孕妇酌情推荐应用IVIG；红斑狼疮相关免疫性溶血性贫血和灾难性抗磷脂综合征患者不推荐应用IVIG。

IVIG的副作用表现多样，多数轻微而短暂，比较常见的包括头痛、面部充血、寒战等，但是剥脱性皮炎、溶血性贫血也时有发生，其中最严重的副作用是血栓栓塞。血栓栓塞的发生率为0.6-13%，发病机制可能与IVIG增加血液粘稠度、被动输入Ⅺa等生物学活化的凝血因子以及被动输入抗磷脂抗体等促凝因子有关。血栓栓塞主要发生在大剂量IVIG（4天内输注剂量超过g）的患者中。临床表现可以是动脉血栓，多数发生IVIG输注的12小时内，而静脉血栓更多见，多数发生在IVIG输注后的1-7天内。血栓栓塞的死亡率为16%左右，其中肺栓塞为主要死因。预防包括以下措施：减慢输注速度，避免应用大剂量，适当水化，输注前全面评估血栓风险，对于存在多个血栓风险的患者预防性给予抗血小板或者抗凝治疗，有条件者可给予皮下注射丙种球蛋白。

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