边界明确的溶骨性肿瘤临床综述,影像表现,

作者：Y.Costa,L.Andrade,M.Magalhaes,M.Diniz,J.F.Pisco,L.CurvoSemedo,C.B.Marques,F.CaseiroAlves;Faro/PT,Coimbra/PT

葡医院医学影像科和医学院

学习目标

1、讨论边界明确的溶骨性肿瘤的系统诊断方法和鉴别诊断。

2、回顾这些病变的主要临床特征。

3、讨论多种检查的成像结果及其治疗选择。

相对于正常骨组织的X线表现，边界清晰的溶骨性病变被称为“bubblylesions”。患者的年龄、体征、病程、病变部位、以及影像学表现出来的形态学特征，对疾病的治疗至关重要。本文的目的，将仅讨论最常见的组织学亚型。

进行多种影像学检查通常是必须的，这样可以更好地表征疾病的特性和程度。普通放射学摄影往往是影像学检查的第一步，也是必要的，有些特征性的疾病可以在普通X线片上得以诊断，另外在一些的病例的复查对比中，普通X线片可以快速的对比病灶的大小、密度的变化。

表1：良性骨溶解性骨病变的差异标准记忆法：FEGNOMASHIC（改编自HelmsC.骨骼放射学基础。第3版，Elservier.）

纤维发育不良Fibrousdysplasia

纤维异常增生是纤维骨组织的良性肿瘤样增生。这种疾病主要影响没有性别偏好的儿童和年轻人。大约75％的受影响患者年龄在30岁以下。

病因尚不清楚。据信它是由细胞表面蛋白中的突变引起的，该突变抑制未成熟骨向成熟骨的分化。

它看起来像任何东西，在患者生长期间经常出现长骨（单一生物形式）的长病变，并且在发现后缓慢扩大。

单发病灶发生在75％至80％的病例中，通常无症状直至20-30岁。它通常在青春期后变得不活跃并且不会发展成多灶性。当涉及多个骨骼（多发性形式）时，通常在儿童时期及被诊断。

纤维异常增生可以影响任何骨骼，但它通常在股骨近端，胫骨，肱骨，肋骨和颅面骨中被发现，通常在骨干或跖骨中骨折。

一般情况下无症状，尤其是单灶体，在平片中偶尔被发现。这种疾病可伴有疼痛和肿胀（可能在怀孕期间增加）或受影响区域的病理性骨折。由于反复的病理性骨折，可能存在骨骼畸形。它可引起邻近结构的压缩和移位（颅面纤维异常增生）。

McCune-Albright综合征与多发性形式有关（2-3％）。这种疾病也与孤立的内分泌病有关。另一个已知的关联是Mazabraud综合征，其中软组织粘液瘤出现在受影响的骨骼附近。

在病理学上，病变由未成熟胶原的基质和未成熟的纤维细胞，以及未充分矿化的骨组成。

在X线片上，这种疾病的典型外观是，边界清晰的溶骨性病变，内部呈磨砂玻璃或模糊的基质形态。没有骨膜反应或软组织肿块；临近骨皮质的局部变薄，部分病灶内可见钙化。

图1：纤维发育不良。X线片显示，在股骨骨干中具有硬化边缘和模糊基质的溶骨性改变。

CT检查有助于评估疾病的扩展程度和是否存在骨折。

图2：纤维发育不良。图1中同一患者的轴向CT图像（B）。

MRI检查有助于评估病变范围，可能有助于区分纤维异常增生与其他占位性病变。纤维异常增生呈现异常信号，通常在T1加权图像中间强度信号，在T2加权图像上具有异常信号强度，对比增强可见不均匀强化。

图3：纤维发育不良。轴向T1、T2加权图像，冠状T1和T2加权无脂肪抑制图像，显示右股骨颈有一个小病灶。T1图像它呈现低信号强度（A，C），并且在T2加权图像（B，D）上中间信号强度。

骨扫描检查中，Tc99骨摄取增加（甚至青春期后）。由于纤维异常增生可能看起来像任何东西，鉴别诊断需要结合主要特征、受影响的骨骼和患者年龄。鉴别诊断包括Paget病，I型神经纤维瘤病，釉质[上皮]瘤，非骨化性纤维瘤，单纯性骨囊肿，巨细胞瘤，软骨瘤和动脉瘤性骨囊肿。

活组织检查为了证实诊断。绝大多数患者不需要任何类型的治疗，因为青春期后骨病变通常不会发展。

如果肿瘤效应严重，或存在高病理性骨折风险，则可考虑手术治疗。手术后，长期使用二磷酸盐有助于减少症状并增加皮质厚度。

在少于1％的纤维异常增生病例中，主要是多发病灶，会发生肉瘤分化（骨肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤或很少软骨肉瘤）。在许多报道的病例中，患者接受了放射治疗。

内生软骨瘤Enchondroma

软骨瘤是骨的常见良性髓质软骨肿瘤（占所有良性骨肿瘤的10％）。软骨瘤由成熟的透明软骨组成。它在二十多岁到四十多岁的患者中更常见，但可以发生在没有性别偏好的任何年龄。

一般情况下只是在做其他检查时候，偶尔发现，因为大多数患者无症状。然而，它可能与病理性骨折，疼痛和肿胀有关。如果软骨瘤疼痛而没有相关的骨折，则应视为恶性。软骨肉瘤的变性发生在5％的患者中，并且在四肢中非常罕见。

软骨瘤可以发生在由软骨形成的任何骨中。它在手或脚的管状骨骼中尤为常见（50％）。它们在长骨和肋骨中也很常见。轴向骨架很少涉及。他们可能是中央、偏心、膨胀或不膨胀形态。在短管状骨和中央干骺端位置，软骨瘤主要是干骺端或跖骨位置，在长管状骨中有或没有骨干延伸。在极少数情况下，软骨瘤可能与皮质延伸和外生生长模式（软骨瘤突起）有关。

当存在多个软骨瘤时，通常伴有单侧肢体或身体偏好，应该诊断为Ollier病。Ollier病是一种非常罕见的疾病，在儿童早期更常见。放射学检查结果类似于孤立性软骨瘤，病灶呈多发性，可导致严重的畸形。它与恶性变的高风险相关（10-25％）。如果多个软骨瘤与软组织血管瘤相关，则应进行maffucci综合征的诊断。与恶性转化的关联高于Ollier病。

在平片和CT上，软骨瘤表现出非侵略性特征的小溶解性病变。

图4：软骨瘤。右手的前后位和侧位X线片显示位于第五指近端指骨（箭头）的边界明确的溶骨性病变。

在短管状骨中，软骨瘤通常与硬化边缘，具有不同程度的软骨钙化（“弧和环”钙化）。至于长管状骨，软骨钙化通常更密集。在某些位置没有钙化（手和脚的指骨）。没有骨膜反应或软组织肿块。CT有助于以更高的置信度评估皮质完整性和基质钙化。

图5：软骨瘤。（a）右足斜位片显示在第三趾的近端指骨（箭头）处具有明确的溶骨性病变，具有薄的硬化边界。T1矢状（B）和横向（C）加权图像显示在第三趾的近端指骨中的髓内低信号。T2横向加权图像（D）显示在相同位置的高信号病变。没有软组织肿块或与掌骨-趾骨关节的侵犯。

在MRI上，软骨瘤显示为界限良好、微小分叶状的肿块，取代骨髓，T2加权时具有高信号强度，其内可能具有对应于钙化的信号丢失局部区域。它们在T1加权图像上呈现中等至低信号强度，增强扫描可见信号异常区，主要在外周或内部间隔中。没有骨髓或软组织水肿。

鉴别诊断取决于病变的位置和患者的年龄。如果病变未显示基质钙化并且位于手或脚中，则鉴别诊断为巨细胞瘤，表皮样包涵囊肿，动脉瘤样骨囊肿和纤维异常增生。在其他地方，软骨瘤也可能与骨梗塞或低度软骨肉瘤混淆。几乎所有转诊的病变都可以通过MRI排除，例外是低度软骨肉瘤。

软骨瘤与低度软骨肉瘤Enchondromaversuslow-gradechondrosar