关于对韦格纳肉芽肿的认识

春节前接到湖南患者家属打来的咨询电话，是关于韦格纳肉芽肿的问题。患者家属万分的焦急，患者是位60多岁老年男性，命已危在旦夕。老人的儿子在电话里很焦急，说他的老父亲是因感冒半个多月自行用药未医院治疗，就是这小小的感冒住了40多天也没有治好，且病情在加重，老人消瘦很快。医院里却查不出是什么病因，医院给患者做了病理的检查，结果是韦格纳肉芽肿。老人的主治医生告诉家属说，这个病非常的凶险，老人现在的病情已经有并发症的出现并有肾脏衰竭，随时有生命的危险。告诉家属要有心理的准备。医生最后说，本医院建院30多年来这是见到的第二位韦格纳肉芽肿病人。

年1月30号本专科接诊一位22岁的北京小伙子，患者于一年前开始出现肺部的呼吸困医院误诊为“真菌性肺炎”治疗八个月，后出现手指血性脓泡下肢红班，躯干部有少量红斑。患者时有肺部的感染伴发热，咯血样粘痰，咽部不适等症状，久治不愈。后经其他的医生诊断变应性血管炎。后来我专科就诊，本专科根据患者的具体病情和临床症状表现，诊断为韦格纳肉芽肿（属变应性血管炎）。

我国医疗机构对于韦格纳肉芽肿的认识十分少见。医院，每年确切诊断WG的患者不足千分之一。更重要的是很多医师对本病不了解，没有足够的关于WG的认识，而导致对本病的误诊率极高。本专科针对韦格纳肉芽肿的发病，症状，诊断，和预后做个介绍为大家做个参考！

韦格纳肉芽肿（WG）是一种系统性炎症疾病，临床表现十分广泛。格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性疾病，而不是一种原发性血管炎。WC典型症包括上呼吸道或下呼吸道或两者都发生的坏死性肉芽肿；坏死性或肉芽肿性血管炎，后者常累及小动脉和小静脉，并几乎总累及肺部血管，而其他器官则并非经常受累及(本病对其他器官的损害有选择性)；以及局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。

病因；

关于WG发病的病因和发病机制月前倘不清楚，主要有以下几种可能；1感染；WG主要累及上下呼吸道等，表现为呼吸道的坏死性炎性肉芽肿和血管炎。目前尚未找到有关感染的直接证据，不过有人近期报道，用甲氧卡胺嘧啶，及磺胺甲基异恶唑治疗，患者可获得长期存活，提示本病与微生物感染可能有一定关系。尤其是上呼吸道感染后，被分解的组织蛋白可能成为抗原，导致机体产生并发生变态反应，引起WG发生。2免疫学异常；由于本病病理为血管炎及非感染性肉芽肿，病人有高免疫球蛋白血症及血中有免疫复合物，毛细血管壁内有免疫球蛋自沉积，并且对免疫抑制剂治疗有效，因此，推测其发病和血中免疫复合物存在有关，并可能为春绷胞免疫介导的臣身免疫性疾病。3与肿瘤有一定的关系等。

最常见的临床表现；

上呼吸道

包括鼻（鼻堵塞浆液性血性鼻腔分泌物溢出鼻出血进行性鞍状鼻变形）口腔和口咽部（溃疡性舌炎增生性齿龈炎）气管上端(声门下狭窄)、外耳《软骨炎、中耳(中耳炎，乳突炎)和眼窝(眼球突出)的肉芽肿怪炎症。所有这些表现可以在疾病初期最先出现而不伴有明显系统性炎症症状，如发热、疲乏、关节痛和体重下降，也没有系统性血管炎的体征。在这种病例中，疾病的阶段可能有很多命名，如局限性WG和初期WG。

关节痛

韦格纳肉芽肿全身发病期常见的症状学表现之一，其他系统性炎性疾病的表现还包括疲乏、发热和体重下降。患者的风湿病学主诉和病程中典型的显著实验室异常（血沉增快和CRP明显升高，白细胞增多、血小板增多)，说明这些患者有必要接受进一步的风湿学检查。早期发现并发症(急进性肾小球肾炎;肺泡出血综合征)极为重要，这是因为这些并发症如果不予以治疗，则可能会危及患者的生命。

全身性韦格纳肉芽肿的小血管血管炎

症状是红眼(巩膜外层炎和巩膜炎)；皮肤血管炎(表现可触性紫癜或坏死性结节，通常在下肢)；以及周围神经病。WG小血管病变最不好的标志就是肾脏（K）或肺脏（L）受损害的表现。急进性肾小球肾炎与肺毛细血管炎可引起一种肺肾综合征，在临床上不能将其与其他类似的综合征相鉴别只有迅速给予确诊并立即给予免疫抑制剂治疗，才有可能控制这种危及生命的疾病;在某些情况下，血管炎也可能引起感觉神经性耳聋、眩晕或心包炎(心包心肌炎)。

皮肤病变；

40%--50%的韦格纳肉芽肿存在皮肤损害，13%--25%的初发病人有皮肤损害。皮肤病变多见于下肢，主要表现为皮肤溃疡，凸出表皮的紫癜丘疹和疱疹等，坏疽性脓皮病和雷诺现象在韦格纳肉芽肿少见报道。皮肤病变往往与疾病活动及内脏损害存在一

定的相关性，所以，活动性皮肤损害是临床上估计活动性系统损害的一项重要指标。

实验室检查；

血清学检查ANCA影象学检查及活检支气管镜检和支气管肺泡灌洗

诊断；

在日常工作中，若患者出现不明原因的系统性炎性疾病的症状(如发热、不适、关节痛、体重下降)，血管炎的直接体征(例如，皮肤血管炎)以及呼吸道症状(上呼吸道和下呼吸道症状)伴有或不伴有肾小球肾炎的表现(如活动性肾炎性尿沉渣、血清肌酥升高)，则应怀疑韦格纳肉芽肿的可能性。如果怀疑韦格纳肉芽肿，那么应询问患者是否存在鼻、鼻窦、气管和耳的异常症状；这些症状90%都是WG患者所出现的首发症状。最重要的是要积极寻找肺浸润和肺部结节以及活动性肾炎性尿沉渣，这是因为至少有1/3患者首先出现无症状性肺脏和肾脏病变之故。如果有相关临床表现患者的CANCA实验阳性，则很可能是韦格纳肉芽肿。

诊断韦格纳肉芽肿病；

采用年日本厚生省的韦格纳肉芽肿诊断标准主要症状；慢性鼻炎和副鼻窦炎症状、鼻腔阻塞、脓性鼻溢、鼻出血；慢性肺炎；咳嫩咯血、呼吸困难，胸痛；慢性肾炎蛋白尿血尿、肾功能损害。病理活检；呼吸道有坏死性肉芽肿病变；类纤维蛋自血管炎；灶性，节段性或新月体形肾小球肾炎。具备上述一项主要症状相病理活检者可诊断韦格纳肉芽肿病，具有两项主要症状而无病理活检者为可疑诊断。韦格纳肉芽肿病常常以上呼吸道病变为首发表现，所以应注意与上呼吸道感染鉴别。对于伴有咽喉或鼻腔“水肿”的上呼吸道感染，若抗生素治疗1周无效，应注意本病及时做病理活检；本病还需与变应性亚肉芽肿血管炎鉴别，后者也是小血管性血管炎，并以呼吸道症状为主要表现但该病以嗜酸粒细胞增多为特征只要熟悉该病，鉴别多无困难。

自然病史和预后

大多数韦格纳肉芽肿如不治疗则会进一步发展，但发展的速度随不同患者而有明显差异。在开始采用有效治疗之前，韦格纳肉芽肿的预后非常不良。未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的平均存活期估计是5个月-8个月，82%的患者在1年内死亡。2年内超过90%

因此，患者临床状态不同，疾病的预后亦不同，相应的治疗也要加以改变。困难的是，对于韦格纳肉芽肿初期，当患者只出现轻微的上呼吸道损害的单一症状患者，临床多误诊为上呼吸道感染或肺部感染，直到反复复发迁延不愈数月或1-2年，方会进一步检查确诊，此时即使已经确诊，病情也已错过最佳治疗时机，治疗预后效果较差。

我国医疗机构对于韦格纳肉芽肿的认识十分少。医院，每年确切诊断WG的患者不足千分之一。更重要的是很多医师对本病不了解，没有足够的关于WG的认识，而导致对本病的误诊率极高。

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王铁伟

王氏中医脉管炎传统辩证论治传承人。

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